Острая лейкемия или острый лейкоз – это злокачественная клоновая опухоль кроветворной ткани, развивающаяся из клетки-предшественницы гемопоэза. Острый лейкоз занимает ведущее место в структуре детской онкологической патологии – около трети всех случаев опухолей детского возрастата.
Различают две основные группы острых лейкозов:
- Острый лимфобластный лейкоз или острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ);
- Острый нелимфобластный лейкоз или острый миелолейкоз (острая миелобластная лейкемия, ОМЛ, ОнеЛЛ).
Успех лечения во многом зависит от принадлежности к определенной классификационной группе острого лейкоза:
- Морфологическая классификация острого лимфобластного лейкоза включает три группы согласно FAB-классификации – L1, L2, L3, определяемых по сумме баллов, которые набирают видимые, морфологические характеристики клеток опухоли. Причем для детей в 85% случаев характерен тип L1. Иногда у пациентов могут одновременно выявляться бласты типов L1 и L2, причём иммунологически среди этих групп могут выявляться разные клетки, относящиеся к разным пролиферативным росткам. Однако L3.тип – это лимфобласты, всегда относящиеся к B-клеточному пролиферативному ростку.
- Морфологическая классификация острого нелимфобластного лейкоза включает группы M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6 и M7, где группы M0-M2 относятся к собственно миелобластам, M3- промиелоцитам, M5- монобластам, M6 – эритробластам, M7 – мегакариобластам.
- Цитохимическая и цитогенетическая классификация более разнообразна и необходима как для уточнения морфологической классификации в сложных случаях, так и для выбора лечения. Сегодня проведение цитохимического исследования обязательно и крайне необходимо для более точной верификации острого лимфобластного лейкоза и миелолейкоза. Для этого используется множество специфических реакций, которые затем учитываются при постановке диагноза и выборе метода лечения.
В генетической основе развития острого лейкоза лежат изменения в структуре хромосом, т.е. хромосомные аберрации. При лейкозах выделяют специфические или первичные и неспецифические хромомомнве аберрации. К первичным принято относить транслокации, делеции, инверсии, амплификации участков хромосом, содержащих онкогены, гены клеточных рецепторов, гены ростовых факторов. Подобные изменения способны образовывать новые последовательности ДНК и появление новых свойств у клетки, образование специфического клона. Вторичные хромосомные аберрации появляются на стадии опухолевой прогрессии в результате изменений сформировавшегося клона. Причем схожие аберрации могут наблюдаться при различных вариантах лейкозов. Так, филадельфийская хромосома может выявляться как при острых, так и при хронических лейкозах.
Причины развития острого лейкоза у детей до сих пор точно не установлены, однако имеются данные о большом значении инфекционных заболеваний в младенческом возрасте, воздействию различных физических (например, рентгенодиагностика, лучевая терапия), химических (курение и другие источники канцерогенов), биологических (вирусных) мутагенов на организм матери во время беременности. Доказана также связь между многими врожденными хромосомными аномалиями и развитием острого лейкоза.
Cимптомы острого лейкоза
Высокая температура тела, общая слабость и другие гриппоподобные симптомы; увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени; боли в костях.
Тенденция к кровоточивости и образованию синяков.
Красные или пурпурные пятна на коже, вызванные кровотечением.
Частые инфекции и прогрессирующая слабость.
Осложнения
Острый лейкоз часто возникает внезапно, особенно у детей. Сначала кажется, что это простуда или грипп, но симптомы быстро прогрессируют, состояние ухудшается и появляются патологические изменения со стороны крови.
Острая лейкемия – опасное заболевание. При отсутствии лечения болезнь быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.
Специальных мер профилактики нет.
Диагностика и лечение острой лейкемии
Для установления диагноза острой лейкемии проводят пункционную биопсию костного мозга с последующим цитологическим анализом. Обнаружение бластных клеток является подтверждением диагноза. Для идентификации подтипа острой лейкемии, что важно для правильного выбора схемы лечения и определения прогноза, проводят гистохимические, цитогенетические и иммунологические исследования.
Лечение острой лейкемии комплексное. Основной целью является достижение полной ремиссии заболевания. Назначаются курсы химиотерапии с одновременным использованием нескольких лекарственных препаратов. Трансплантация костного мозга является одним из вариантов выбора лечения при острой миелобластной лейкемии и при рецидивах всех форм острой лейкемии. Пациентам проводят переливания крови и ее компонентов, а также осуществляют профилактику развития инфекционных заболеваний.
Прогноз при острой лимфобластной лейкемии хороший, почти у 95% детей удается достичь полной ремиссии. Более чем у 70% детей рецидивы заболевания не возникают в течение 5 лет и их считают полностью выздоровевшими.
Источники информации: