Вся информация предоставляется исключительно в ознакомительных целях. Поставить правильный диагноз и назначить соответствующее лечение может только врач соответствующей специальности!
Гранулематоз Вегенера — аутоиммунное гранулематозное воспаление стенок сосудов, захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды: капилляры, венулы, артериолы и артерии, с вовлечением верхних дыхательных путей, глаз, почек, лёгких и других органов. Относится к системным АНЦА-ассоциированным некротизирующим васкулитам.
Симптомы
Заболевание может начинаться внезапно или постепенно. Первые симптомы обычно возникают в верхних дыхательных путях — носу, придаточных пазухах носа, ушах и трахее — и проявляются в виде обильных носовых кровотечений, синусита, воспаления среднего уха (отит), кашля и кровохарканья. Cлизистая оболочка носа краснеет, набухает и становится склонной к кровотечениям. Иногда наблюдаются повышение температуры тела, общее недомогание, потеря аппетита, боли и припухлость суставов и воспаление глаз или ушей. Болезнь может поражать артерии, снабжающие сердце, что вызывает боли в грудной клетке или инфаркт миокарда. При поражении артерий головного или спинного мозга появляются симптомы, характерные для некоторых неврологических заболеваний.
Болезнь может прогрессировать и переходить в генерализованную фазу с воспалением кровеносных сосудов всего организма. На коже появляются и распространяются язвочки, после которых часто остаются рубцы. Поражение почек, часто возникающее в этой стадии гранулематоза Вегенера, варьирует от легкого нарушения их функции до тяжелой почечной недостаточности, представляющей угрозу для жизни. Тяжелое повреждение почек вызывает повышение артериального давления и симптомы, обусловленные накоплением в крови продуктов обмена веществ (уремия). Иногда заболевание затрагивает только легкие, в которых образуются гранулемы, что нарушает дыхание. Частым симптомом является анемия, иногда тяжелая.
Причины
Эта болезнь может возникать в любом возрасте и вдвое чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Причина неизвестна. По своему течению гранулематоз Вегенера похож на инфекционное заболевание, но микроорганизм, который мог бы считаться его возбудителем, не найден. По мнению многих специалистов, гранулематоз Вегенера является следствием аллергической реакции на какой-то провоцирующий фактор, который тоже не определен. Возникающая в результате мощная, избыточная иммунная реакция повреждает многие ткани организма.
Болезнь сопровождается васкулитом и необычным типом воспаления, так называемым гранулематозным, которое постепенно уничтожает нормальную ткань.
Лечение
Раньше генерализованная форма болезни всегда заканчивалась смертельным исходом. Прогноз значительно улучшился с тех пор, как для лечения стали использовать иммунодепрессанты, в частности циклофосфамид и азатиоприн, которые уменьшают иммунную реакцию организма и позволяют контролировать течение болезни. После исчезновения симптомов обычно необходимо продолжать лечение по крайней мере еще в течение года.
Дозу кортикостероидов, назначаемых одновременно с цитостатиками, чтобы подавить воспаление, как правило, постепенно снижают и впоследствии их прием полностью прекращают. Поскольку эти лекарства уменьшают сопротивляемость организма инфекциям, а при повреждении легких нередко развивается пневмония, больному могут быть необходимы антибиотики. Кроме того, в случае тяжелой анемии требуется переливание крови.
Источники информации: