Болезнь Гиршпрунга (синоним: аганглиоз) — аномалия развития толстой кишки врожденной этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами. У новорожденных клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Чем протяжённее зона аганглиоза и чем выше она расположена, тем острее и ярче проявляются симптомы заболевания.
Симптомы
Болезнь проявляется запорами с первых дней жизни. У больных детей старшего возраста стула можно добиться исключительно с помощью клизмы. Симптомами также являются метеоризм, вздутие живота, характерные боли. На поздних стадиях течения болезнь Гиршпрунга проявляется в виде анемии, заметном снижении массы тела (гипотрофия) и рахитоподобной деформации груди. Характерно также образование каловых камней и, как следствие, каловая интоксикация.
Проявления у детей
Ранние признаки болезни Гиршпрунга:
- запор;
- метеоризм;
- увеличение окружности живота («лягушачий живот»).
Поздние признаки:
- анемия;
- гипотрофия;
- деформация грудной клетки;
- каловые камни;
Осложнения болезни:
- рвота;
- боли в животе;
- парадоксальная диарея.
Проявления у взрослых
- отсутствие самостоятельного стула с детства;
- отсутствие позыва на дефекацию;
- метеоризм;
- боли в животе, нарастающие по мере увеличения продолжительности задержки стула.
Стадии болезни
- компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени;
- субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения;
- декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения;
- острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.
Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.
Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений.
Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, не заращением мягкого нёба.
Причины
Причины, по которым в эмбриональный период развития (с 5 по 8 недели) нарушается закладка нервных узлов в будущей толстой кишке, до сих пор окончательно не выяснены. При болезни Гиршпрунга протяженность участка с нарушенной иннервацией может существенно различаться – от нескольких сантиметров до всей длины толстого кишечника. Тяжесть течения обусловлена как раз объемом поражения.
Лечение
При тяжелой форме заболевания лечение должно быть экстренным, чтобы предотвратить серьезное осложнение — токсический энтероколит, при котором развивается понос. В ходе операции нижний конец нормальной части кишечника соединяют с отверстием, которое делают в брюшной стенке (колостомой). Кал, таким образом, отводится через отверстие в мешок, восстанавливается нормальная функция желудочно-кишечного тракта. Пораженную часть кишки оставляют разъединенной с остальным кишечником. Когда ребенок подрастает, часть кишки, в которой отсутствуют нервные сплетения, удаляют и нормальную кишку соединяют с прямой кишкой и задним проходом.
Источники информации:
- — болезнь Гиршпрунга, распространенность, классификация и т.д.;
- — болезнь Гиршпрунга, симптомы, лечение и т.д.;
- — болезнь Гиршпрунга, проявление, стадии болезни и т.д.