Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение; синдром несахарного диабета; лат. diabetes insipidus) — очень редкое заболевание (примерно 1 на 1000000), связанное с нарушением функции гипоталамуса, либо гипофиза, которое характеризуется полиурией (выделение 6-15 литров мочи в сутки) и полидипсией (жажда). Это заболевание, обусловленное недостаточностью продукции антидиуретического гормона вазопрессина.
Несахарный диабет — хроническое заболевание, встречающееся у лиц обоего пола как среди взрослых, так и у детей. Чаще всего заболевают люди молодого возраста — от 18 до 25 лет. Известны случаи заболевания детей первого года жизни (А. Д. Арбузов, 1959 г).
Описание
Нейросекреторные клетки гипоталамуса вырабатывают 2 вида гормонов: вазопрессин и окситоцин. Эти гормоны накапливаются в задней доле гипофиза (нейрогипофиз), откуда по мере надобности выделяются в кровь и спинномозговую жидкость. При недостаточности в крови вазопрессина, гормона, отвечающего за регуляцию реабсорбции воды в дистальных отделах нефронов почек, происходит нарушение всасывания воды. Следствием этого является полиурия, которая также является симптомом и сахарного диабета.
Вазопрессин или антидиуретический гормон это основное вещество, регулирующее в организме человека водный баланс и осмотический состав жидкостей организма. Осмотическое равновесие жидкой части крови и внеклеточной жидкости должен постоянно поддерживаться на определенном уровне, иначе организм перестает функционировать. При повышении осмолярности плазмы крови появляется жажда и усиливается выработка вазопрессина. Под влиянием вазопрессина усиливается обратное всасывание воды в канальцах почек, количество выделяемой мочи при этом уменьшается.
Стимулирует выделение вазопрессина также:
- снижение количества калия и кальция;
- повышение количества натрия в крови;
- снижение артериального давления;
- повышение температуры тела;
- никотин;
- морфин;
- адреналин.
Снижают выделение антидиуретического гормона:
- повышение артериального давления;
- нижение температуры тела;
- бета-адреноблокаторы;
- алкоголь;
- клофелин;
- галоперидол;
- карбомазепин.
Кроме регуляции осмотического давления вазопрессин:
- участвует в поддержании уровня артериального давления;
- регулирует секрецию некоторых гормонов;
- способствует свертыванию крови;
- в центральной нервной системе принимает участие в процессах запоминания.
Этиология
Синдром несахарного диабета развивается в следствие одного из патологических процессов:
- Опухоли гипоталамуса и гипофиза.
- Наличие метастазов злокачественных новобразований в мозге, влияющих на функцию гипоталамуса и гипофиза.
- Патология гипоталамо-гипофизарной системы (нарушения в супраоптико-гипофизарном тракте и кровоснабжения ядер гипоталамуса и задней доли гипофиза).
- Черепно-мозговая травма.
- Семейные (наследственные) формы несахарного диабета.
- Нарушение восприятия антидиуретического гормона (вазопрессина) клетками-мишенями в почках (первичная тубулопатия).
Классификация
В зависимости от уровня нарушения действия вазопрессина различают несколько типов несахарного диабета:
- при центральном (нейрогенном) несахарном диабете нарушение возникает на уровне синтеза вазопрессина, либо на уровне секреции антидиуретического гормона гипофизом в кровь (проба с сухоядением приводит к быстрому развитию обезвоживания);
- при почечном (нефрогенном) — нарушение (тубулопатия) происходит на уровне восприятия антидиуретического гормона клетками дистальных отделов канальцев нефрона (проба с сухоядением приводит к быстрому развитию обезвоживания);
- несахарный диабет беременных, транзиторный, спонтанно исчезает вскоре после родов;
- также встречается инсипидарный синдром (несахарный диабет нервного происхождения), характеризуется преимущественно жаждой, проба с сухоядением быстро прекращает мочеизнурение (полиурию).
Диагностика и дифференциальная диагностика
Диагностика не вызывает затруднений (жалобы и клиника налицо). При дифференциальной диагностике синдрома несахарного диабета важно:
- определить источник нарушения — головной мозг (центральный несахарный диабет) или почки (первичная тубулопатия) — от этого зависит дальнейшая лечебная тактика;
- провести диагностическую пробу с сухоядением — исключить инсипидарный синдром.
Лечение
При нейрогенном (центральном) несахарном диабете назначается заместительная терапия (чаще носящая пожизненный характер). Применяют препараты синтетического аналога антидиуретического гормона, десмопрессина: таблетки — Minirin,дозированный назальный спрей Пресайнекс или капли — H-desmopressin, десмопрессин, Adiuretin SD. При нефрогенном несахарном диабете (первичная тубулопатия) применяют тиазидные диуретики и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). При транзиторном синдроме несахарного диабета беременных лечение, как правило, не требуется. Если развивается обезвоживание, лечат как центральный несахарный диабет. При инсипидарном синдроме (если в ходе пробы с сухоядением удельный вес мочи повышается, а мочеизнурение прекращается) назначается консультация психиатра.
Есть препарат длительного действия – питрессин танат. Он применяется один раз в 3-5 дней.
Кроме этого рекомендуется диета с увеличением количества употребляемых углеводов и частым приемом пищи. Для увеличения секреции антидиуретического гормона используются хлорпропамид, карбомазепин.
При нефрогенном несахарном диабете назначаются тиазидные диуретики, препараты лития.
При обнаружении опухоли головного мозга лечение чаще всего оперативное. Заболевание протекает длительно, хронически. При своевременно назначенном лечении прогноз для жизни благоприятный.
Источники информации: