Идиотия (греч. idiotea — невежество) — наиболее глубокое врожденное слабоумие, самая глубокая степень умственной отсталости, характеризующаяся почти полным отсутствием речи и мышления. У больных, страдающих идиотией, нарушено строение внутренних органов. Идиотам недоступна осмысленная деятельность. Речь не развивается. Часто не понимают речи окружающих, не отличают родственников от посторонних. Они не способны к самостоятельной жизни: не владеют элементарными навыками самообслуживания, не могут самостоятельно есть, иногда даже не пережевывают пищу, неопрятны, нуждаются в постоянном уходе и надзоре. Мышление не развивается, реакция на окружающее резко снижена. Эмоциональная жизнь исчерпывается примитивными реакциями удовольствия и неудовольствия. Преобладает инстинктивная жизнь: прожорливость (больные могут брать в рот несъедобные предметы), открытый упорный онанизм. При идиотии нередко бывает выраженная очаговая неврологическая симптоматика. У одних преобладают злобно-гневливые вспышки, у других — вялость и безразличие ко всему окружающему. Такие дети не обучаются и находятся (с согласия родителей) в специальных учреждениях (детских домах для глубоко умственно отсталых).
Больные с самого раннего возраста обнаруживают резкое отставание в развитии, поздно начинают держать голову, сидеть, ходить. Научившись ходить, они передвигаются неуклюже, без содружественных движений рук и ног. Выражение лица у них обычно бессмысленное, иногда с оттенком довольства или с гримасой злобы. Лицо часто одутловатое, язык толстый. Речь не формируется. Они способны издавать нечленораздельные звуки, отдельные слоги, зачастую повторяя их беспрестанно. По типу насильственных движений могут совершаться и другие моторные акты (маятникообразные движения головой, туловищем, атетозные движения конечностями). Внешне поведение не мотивировано, могут наблюдаться отдельные импульсивные поступки, агрессия, членовредительство. При глубокой степени идиотии часто снижены многие виды чувствительности, в том числе болевая, отсутствуют различия между:
- горячим и холодным;
- высоким и низким;
- съедобным и несъедобным;
- сухим и мокрым.
Больные не могут жить в обычной семейной среде, их помещают в специальные интернаты.
Различают слдующие виды идиотий:
Идиотия амавротическая (idiotia amaurotica; син.: дегенерация церебромакулярная, идиотия амавротическая семейная) — общее название наследственных болезней из группы болезней накопления, обусловленных нарушением обмена ганглиозидов, характеризующихся прогрессирующим снижением интеллекта, зрения и наследуемых по аутосомно-рецессивному типу.
Идиотия амавротическая врожденная (i. amaurotica congenita; син. Нормана — Вуда форма амавротической идиотии) — проявляется вскоре после рождения прогрессирующей гидроцефалией, мышечной гипотонией, судорогами, остановкой нервно-психического развития.
Идиотия амавротическая детская поздняя (i. amaurotica infantilis tarda; син.: Бильшовского - Янского болезнь, Янского - Бильшовского форма амавротической идиотии) - проявляется в возрасте 3-4 лет медленно нарастающим органическим слабоумием, судорожными припадками, атаксией, атрофией зрительных нервов.
Идиотия амавротическая детская ранняя (i. amaurotica infantilis praecox; син. Тея — Сакса болезнь) — проявляется на первом году жизни прогрессирующим снижением зрения до полной слепоты, задержкой психического развития, нарастающими центральными параличами, гиперакузией.
Идиотия амавротическая поздняя (i. amaurotica tarda; син. Куфса болезнь) — возникает в зрелом возрасте и проявляется изменениями личности по типу органического психосиндрома, пигментным ретинитом, прогрессирующей глухотой и мозжечковыми расстройствами.
Идиотия амавротическая юношеская (i. amaurotica juvenilis; син.: Шпильмейера — Фогта болезнь, Шпильмейера - Фогта - Баттена форма амавротической идиотии) - проявляется в возрасте 6-10 лет пигментным ретинитом, снижением интеллекта, вялостью, нарушениями памяти, выраженными вегетативно-эндокринными нарушениями, непостоянными двигательными расстройствами.
Идиотия гидроцефальная (idiotia hydrocephalica) — идиотия, обусловленная атрофией мозгового вещества вследствие водянки головного мозга (обычно врожденной).
Идиотия дизостотическая (idiotia dysostotica), Гаргоилизм (франц. gargouille рыльце водосточной трубы в готических соборах, украшавшееся фантастическими фигурами с отталкивающими лицами) — заболевание, обусловленное наследственной патологией соединительной ткани, проявляющееся поражением костей, суставов, глаз, внутренних органов и нервной системы.
Идиотия ксеродермическая (idiotia xerodermica), Де Санктиса — Каккьоне синдром (C. De Sanctis, A. Cacchione, итал. психиатры). Наследственная болезнь, проявляющаяся слабоумием различной тяжести, пигментной ксеродермией, малым ростом, гипоплазией половых органов, неврологическими расстройствами.
Идиотия микседематозная (idiotia myxoedematica) - идиотия, обусловленная врожденной дисфункцией щитовидной железы.
Идиотия моральная (истор.) — общее название психических заболеваний без выраженных нарушений интеллекта, но с наличием грубых изъянов в эмоционально-волевой сфере, нравственных установках и отношениях.
Идиотия тимическая (idiotia thymica) — идиотия, обусловленная врожденным нарушением функции вилочковой железы.
Источники информации:
Дополнительно на Genon.ru: